#مرض العظم الزجاجي وماهي أسبابه وطرق العلاج؟

#مرض العظم الزجاجي هو مصطلح تندرج أسفله مجموعة من# الاضطرابات الجينية، ويظهر لدى المريض منذ الولادة، ينشأ هذا المرض جراء طفرة جينية قد تؤثر سلبًا على# العظام مسببة ضعفها، مما قد يجعل العظام عرضة للكسور حتى دون التعرض لأي حادث.
اقرأ المزيد من صحيفة هتون الدولية

قد يؤدي المرض لنشأة عدة كسور في ذات الوقت، وفي بعض الحالات قد تبدأ الكسور بالحدوث أثناء وجود الطفل جنينًا في الرحم، يؤثر هذا المرض بشكل رئيس على العظام، ولكن كسور العظام ليست العرض الوحيد له، إذ قد يؤدي كذلك لظهور نطاق واسع من الأعراض قد تطال أجهزة أخرى في الجسم.

أسباب مرض العظم الزجاجي

يحدث العظم الناقص عن خلل في الجين الذي ينتج الكولاجين من النوع الأول (COL1A1 gene) الذي يؤدي دورًا في تكوين العظام والحفاظ على قوتها؛ بسبب طفرة جينية متقطعة (عشوائية)، أو قد يرث الطفل هذا الجين من أحد الوالدين أو كليهما.

الأطفال الذين يولدون بمرض العظم الزجاجي لديهم مشكلة في صنع النسيج الضام؛ إذ لا تنتِج أجسامهم ما يكفي من الكولاجين، ومن ثم تضعف عظامهم.

أنواع العظم الزجاجي

يوجد أربعة جينات مختلفة مسؤولة عن إنتاج الكولاجين، يمكن أن تتأثر بعضها في الأشخاص الذين يعانون مرض العظم الزجاجي.

النوع الأول

هو الشكل الأخف والأكثر شيوعًا لمرض  العظم الزجاجي هشاشة العظام، في هذا النوع يُنتج جسمك كولاجين عالي الجودة ولكن ليس كافيًا، فيؤدي هذا إلى عظام هشة بدرجة معتدلة. 

عادةً يعاني الأطفال المصابون بالنوع الأول من كسور العظام إثر تعرضهم لإصابات خفيفة، وتكون الكسور أقل شيوعًا عند البالغين. 

وقد تتأثر الأسنان أيضًا، مما يؤدي إلى تشقق الأسنان وتجويفها.

النوع الثاني

هو أشد أشكال مرض العظم الزجاجي، وقد يهدد الحياة، يحدث عندما يعجز جسمك عن إنتاج ما يكفي من الكولاجين أو ينتج كولاجين ذا جودة رديئة. 

يسبب هذا النوع تشوهات بالعظام، يسبب ضيقًا في الصدر أو كسورًا أو تشوه الضلوع أو تشوه الرئتين. 

وغالبًا يموت الأطفال المصابون بهذا النوع في الرحم أو بعد الولادة بقليل.

النوع الثالث

هو شكل حاد من مرض العظم الزجاجي، يتسبب في كسر العظام بسهولة. 

في هذا النوع ينتج جسم طفلك ما يكفي من الكولاجين ولكنه يكون ذا نوعية رديئة. 

يمكن أن تبدأ عظام طفلك في الانكسار قبل ولادته، وتكون تشوهات العظام شائعة، وقد تزداد سوءًا مع تقدم طفلك في السن.

النوع الرابع

هو أكثر أشكال مرض العظم الزجاجي تنوعًا لأن أعراضه تتراوح بين خفيفة وشديدة، وفيه ينتج جسمك ما يكفي من الكولاجين ولكن بجودة رديئة. 

عادةً ما يولد الأطفال المصابون بهذا النوع بأرجل منحنية، ويتوقع حدوث مشكلات في العظم مع تقدم العمر.

أعراض مرض العظم الزجاجي

تختلف أعراض المرض من حالة لأخرى، وهذه بعضها:

تشوهات العظام، مثل: الجنف (Scoliosis)، وتقوس الأرجل (Bowlegs).

ارتخاء المفاصل، وضعف العضلات.

سهولة إصابة العظام بالكسور، لا سيما قبل بلوغ الطفل سن المراهقة.

تغير لون بياض العين ليكتسب مسحة من إحدى هذه الألوان: بنفسجي، وأزرق، ورمادي.

فقدان حاسة السمع خلال سنوات الرشد المبكرة.

ضعف الأسنان وتغير لونها.

أعراض أخرى، مثل: وجه مثلث الشكل، وآلام العظام، وقصر القامة، وسهولة ظهور الكدمات.

أعراض مرتبطة بالحالات الحادة، مثل: تشوه الصدر، ومشكلات الرئة، وخلل في نمو عضلات الأطراف.

علاج العظم الزجاجي عند الأطفال

لا يوجد علاج سحري لمرض العظام الزجاجية، لكن ما زالت الدراسات قائمة، وتبشر المرضى وذويهم بفرص جديدة للعلاج.

يمثل علاج جينات العظام الزجاجية أحدث الطرق العلاجية التي تبشر بنتائج مذهلة، لذلك فلنتحدث أكثر عنه.

العلاج الجيني للعظم الزجاجي

يعتمد العلاج الجيني على زراعة خلايا نخاع عظام (Bone Marrow) شخصٍ بالغ للجنين المصاب قبل ولادته (In Utero).

يحتوي نخاع العظام على نوعين من الخلايا الجذعية، تستطيع تلك الخلايا التحول إلى الخلايا البانية للعظام (Osteoblast).

بالرغم من وجود بعض العوائق، لكن ما زالت تعطي النتائج بعض الأمل.

في الوقت الراهن ما زالت الدراسات قائمة للتغلب على تلك العوائق، وإلى أن تظهر حلول جديدة فإن العلاج الداعم هو المستخدم حاليًا.

العلاج الداعم

يعتمد ذلك النهج العلاجي على تقليل خطر الإصابة بالكسور، وزيادة صلابة العظام، وتقويمها.

إليكم بعض أمثلة العلاج الداعم:

العلاج الدوائي مثل: بيسفوسفونات (Bisphosphonates)، وهرمون النمو(GH)؛ لتقوية العظام.

تركيب مسمار نخاعي داعم داخل النخاع؛ لدعم العظام.

جراحات تقويم الانغلاف القاعدي للجمجمة (Basilar Impression).

جراحات تقويم العمود الفقري.

العلاج الطبيعي لتقوية العضلات، ودعم الجسم.

التأهيل النفسي للمريض.